TROMBOCITOPENIA-IMMUNE-PRIMARIA

FAD ECM GRATIS ASINCRONA : LA TROMBOCITOPENIA IMMUNE PRIMARIA

LA TROMBOCITOPENIA IMMUNE PRIMARIA . CORSO FAD ECM GATIS – ASINCRONO – 3 CREDITI ECM – Dal 15-07-2021 al 14-07-2022 – DURATA 3 ORE

La Trombocitopenia Immune Primaria (ITP) rappresenta una rara forma di malattia autoimmune caratterizzata da una carenza di piastrine nel sangue (piastrinopenia o trombocitopenia) in assenza di altre patologie associate. L’entità dei sintomi emorragici varia sensibilmente da soggetto a soggetto: si può passare da sanguinamenti muco-cutanei con porpora a gravi emorragie gastrointestinali o cerebrali, più rare ma potenzialmente fatali. In circa un terzo dei casi, la malattia si sviluppa in maniera asintomatica.
Nonostante i rilevanti progressi nelle conoscenze fisiopatologiche, la diagnosi di ITP (Trombocitopenia Immune Primaria) primaria rimane una diagnosi di esclusione. Nei casi non responsivi alle terapie di prima linea e prima di procedere a terapie più impegnative quali splenectomia, TPO-RA (Thrombopoietin Receptor Agonists) o agenti immunosoppressori, è opportuno rivalutare la diagnosi, considerando anche l’opportunità dell’esame del midollo osseo, se non già precedentemente effettuato, particolarmente nei pazienti anziani. Il trattamento dell’ITP (Trombocitopenia Immune Primaria), non essendo privo di tossicità, si giustifica soltanto quando esista un reale rischio di sanguinamento. L’efficacia e la relativa sicurezza  dei TPO-RA (Thrombopoietin Receptor Agonists) sono ben consolidate.  La collocazione di questi agenti all’interno di un algoritmo terapeutico sequenziale non trova un consenso unanime, anche se  l’uso dei TPO-RA (Thrombopoietin Receptor Agonists) prima piuttosto che dopo la splenectomia si va affermando progressivamente. In particolare, il loro impiego durante la fase persistente della ITP (Trombocitopenia Immune Primaria) appare ragionevole e può rappresentare l’opzione preferibile. Come evidenziato, rimangono notevoli limitazioni nelle terapie tradizionali, soprattutto per la loro tossicità a lungo termine, tale da limitarne l’impiego in maniera sistematica e per periodi prolungati. Nuove possibilità terapeutiche sono in corso di sperimentazione da parte di varie aziende, alla ricerca di farmaci con meccanismi d’azione specifici, basati sulle nuove conoscenze fisiopatologiche (ad es. nuovi inibitori della Tirosina-Chinasi di Bruton, BTK) con l’intento di individuare terapie volte alla cura della ITP (Trombocitopenia Immune Primaria) più che al controllo della piastrinopenia.
Obiettivo del corso è proprio quello di fare il punto sulla gestione del paziente affetto da ITP (Trombocitopenia Immune Primaria) alla luce delle attuali conoscenze




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